01.- Mujer de 30 años, asmática desde los 20 y con historia de rinitis alérgica desde la adolescencia. Analíticamente se ha encontrado eosinofilia "inexplicable" en diferentes analíticas durante los últimos años, solicitadas con motivo de revisiones de empresa. En el momento actual, consulta por dolor abdominal y exantema cutáneo. Se realiza una radiografía de tórax que se muestra en la Imagen adjunta.
¿Cuál le parece el diagnóstico más probable?
a) Granulomatosis de Wegener
b) Lupus eritematoso sistémico
c) Enfermedad de Churg-Strauss
d) Esclerodermia
e) Linfangioleiomiomatosis
Respuesta correcta: C, Enfermedad de Churg-Strauss
El cuadro clínico de esta paciente es una enfermedad de Churg-Strauss, Una vasculitis granulomatosa con infiltración de eosinófilos en tejidos, en la que predominan clínicamente sus manifestaciones pulmonares, con la presencia de crisis asmáticas graves, acompañadas de infiltrados pulmonares fugaces. Asimismo, afecta con frecuencia a muchos otros órganos, por ejemplo la piel, cosa que ocurre en el 70% de los casos (exantema cutáneo, púrpura, nódulos); el aparato cardiovascular (60-65%); los riñones; el sistema nervioso periférico (mononeuritis múltiple) y el tracto gastrointestinal. También puede producir alteraciones inespecíficas, como fiebre, malestar, anorexia y pérdida de peso, entre otras.
Recuerda que el dato de laboratorio más característico es una intensa eosinofilia periférica, con niveles superiores a 1,000 células por minuto. Este dato está presente en más del 80% de los pacientes. Otro dado frecuente es la asociación a la presencia de p-ANCA.
El órgano que más afecta en la enfermedad de Churg-Strauss es el pulmón. La radiografía nos muestra infiltrados bilaterales de carácter migratorio, no cavitados. Es importante distinguirla de la radiografía típica de la enfermedad de Wegener con la que a veces intentan confundirnos en las preguntas del ENARM. En esta última, también podemos encontrar infiltrados pulmonares bilaterales, pero de carácter fijo (no migratorios) y con tendencia a la cavitación.
El pronóstico, aunque es mejor que en la PAN o en la enfermedad de Wegener, también es malo si no se trata. En ausencia de tratamiento, la supervivencia a los 5 años es sólo del 25%. A diferencia del PAN clásica, la causa de muerte habitual está relacionada con la afectación cardíaca y pulmonar, más que con las manifestaciones renales o gastrointestinales, como sucede en ésta.
El tratamiento de elección son los glucocorticoides. Si éstos fracasan o se trata de un cuadro muy grave, se pueden combinar con ciclofosfamida.
Anexo imagen distinción de enfermedad de Churg-Strauss que está a su izquierda y a su derecha enfermedad de Wegener, con opacidades nodulares, sobre el pulmón derecho:
