01- Una paciente de 55 años consulta por debilidad varias semanas de evolución y molestias abdominales inespecíficas. En la exploración se aprecian adenopatías cervicales, axilares e iguinales y en la TC grandes adenopatías retroperitoneales. La biopsia de una adenopatía se muestra en la imagen.
El patólogo hizo el diagnóstico de linfoma, cuyo apellido debe poner usted. Verosímilmente los siguientes estudios realizados por el patólogo fueron positivos EXCEPTO:
a) CD20
b) CD15
c) CD10
d) t(14;18)
e) Bcl-2
b) CD15
c) CD10
d) t(14;18)
e) Bcl-2
Respuesta NO fue positiva: B, CD15
Aunque aparentemente difícil, se trata en realidad de una pregunta asequible, incluso sencilla. Podría adivinarse la respuesta correcta sin ni siquiera mirar la imagen histológica.
Bastaba darse cuenta de un par de detalles:
-Cuando existe la traslocación t(14;18), se sobreexpresa el Bcl-2. Dado que la pregunta nos pide qué opción NO habrá sido positiva, sabemos por tanto que cuatro sí lo han sido. Y estas dos opciones, D Y E, si son positivas, tendrían que serlo a la vez. Por lo tanto, no son la respuesta que buscamos, pero sabemos que el paciente sí las tiene… T, por consiguiente, el diagnóstico ya lo sabemos: un linfoma folicular.
-Como el linfoma folicular es de estirpe B, las respuestas A Y C deberían también estar presentes, CD10 y CD20 con marcadores B.
La respuesta que queda “suelta es la B, el CD15, que aparece en otro tipo de neoplasias hematológicas (típicamente, en la enfermedad de Hodgkin).
Lo que se observa en la imagen es el típico aspecto del linfoma folicular. En esta neoplasia, las células malignas (estirpe B) se agrupan formando agregados cuya morfología recuerda a los folículos linfoides. Estos folículos están rodeados de células no malignas, que en su mayoría serían linfocitos T.
El linfoma folicular e un representante típico de linfoma indolente.
La tendencia a agruparse en folículos es un comportamiento bastante parecido al de la célula benigna de la que el tumor deriva, el linfocito B. Por esta razón, las células recirculan entre diferentes órganos del sistema linfático y médula ósea, y esto facilita que el linfoma esté diseminado en el momento del diagnóstico. Sin embargo, como son células con un comportamiento parecido al del linfocito B maduro (con cierto grado de diferenciación), la tasa de reduplicación es lenta, con un comportamiento poco agresivo. Por la escasez de mitosis, el linfoma concede un pronóstico de vida más o menos prolongado, pudiendo incluso fallecer por otra causa con el paso de los años (a los 5 años siguen vicos aproximadamente el 75% de los pacientes). Sin embargo, al mismo tiempo es menos sensible a la quimioterapia, por lo que resulta difícil la remisión completa.
Aunque aparentemente difícil, se trata en realidad de una pregunta asequible, incluso sencilla. Podría adivinarse la respuesta correcta sin ni siquiera mirar la imagen histológica.
Bastaba darse cuenta de un par de detalles:
-Cuando existe la traslocación t(14;18), se sobreexpresa el Bcl-2. Dado que la pregunta nos pide qué opción NO habrá sido positiva, sabemos por tanto que cuatro sí lo han sido. Y estas dos opciones, D Y E, si son positivas, tendrían que serlo a la vez. Por lo tanto, no son la respuesta que buscamos, pero sabemos que el paciente sí las tiene… T, por consiguiente, el diagnóstico ya lo sabemos: un linfoma folicular.
-Como el linfoma folicular es de estirpe B, las respuestas A Y C deberían también estar presentes, CD10 y CD20 con marcadores B.
La respuesta que queda “suelta es la B, el CD15, que aparece en otro tipo de neoplasias hematológicas (típicamente, en la enfermedad de Hodgkin).
Lo que se observa en la imagen es el típico aspecto del linfoma folicular. En esta neoplasia, las células malignas (estirpe B) se agrupan formando agregados cuya morfología recuerda a los folículos linfoides. Estos folículos están rodeados de células no malignas, que en su mayoría serían linfocitos T.
El linfoma folicular e un representante típico de linfoma indolente.
La tendencia a agruparse en folículos es un comportamiento bastante parecido al de la célula benigna de la que el tumor deriva, el linfocito B. Por esta razón, las células recirculan entre diferentes órganos del sistema linfático y médula ósea, y esto facilita que el linfoma esté diseminado en el momento del diagnóstico. Sin embargo, como son células con un comportamiento parecido al del linfocito B maduro (con cierto grado de diferenciación), la tasa de reduplicación es lenta, con un comportamiento poco agresivo. Por la escasez de mitosis, el linfoma concede un pronóstico de vida más o menos prolongado, pudiendo incluso fallecer por otra causa con el paso de los años (a los 5 años siguen vicos aproximadamente el 75% de los pacientes). Sin embargo, al mismo tiempo es menos sensible a la quimioterapia, por lo que resulta difícil la remisión completa.
02.- Ante la imagen de este frotis de sangre periférica como único dato, todas las siguientes pruebas complementarias estarían indicadas, EXCEPTO?
a) Prueba de fragilidad osmótica eritrocitaria
b) Prueba de Coombs
c) Anticuerpos antinucleares
d) LDH sérica
e) Test de Ham
b) Prueba de Coombs
c) Anticuerpos antinucleares
d) LDH sérica
e) Test de Ham
Respuesta que queda fuera de lugar: E, Test de Ham
En este frotis, encontramos dos tipos de hematíes morfológicamente anómalos: esferocitos y estomatocitos. Los hematíes con menor volumen y más coloreados corresponden a esferocitos. Recuerda que los esferocitos tienen un volumen corpuscular medio inferior a un hematíe normal, por lo que la hemoglobina estará más concentrada, ya que la cantidad es semejante, pero se almacena en un volumen más pequeño.
Con respecto a los estomatocitos, son hematíes con una superficie cóncava y la otra convexa, con lo que se forma una depresión central que recuerda a la boca de un pez. Su aparición puede deberse a causas muy diversas. Para más información sobre los estomatocitos.
Los esferocitos pueden aparecer en el contexto de una enfermedad hereditaria (esferocitosis hereditaria) o en el contexto de otras muchas enfermedades. Debemos considerar sobre todo a las anemias hemolíticas de origen inmune. Otras situaciones donde también pueden encontrarse serían los grandes quemados, en la hipofosfatemia, algunos casos de hiperesplenismo y en la sepsis por Clostridium welchil. No obstante, se trata de situaciones más o menos excepcionales, por lo que deberíamos centrarnos en las dos más probables: esferocitosis hereditaria y anemias inmunohemolíticas.
La prueba de fragilidad de hermólisis osmótica (Respuesta a) se utilizaría pensando en la esferocitosis hereditaria. En esta enfermedad, los hematíes tienen aumentada su permeabilidad al sodio y al agua. La prueba consiste en colocar los hematíes en un medio hiposmolar. La hemólisis se produce antes que en una persona sin esferocitosis, porque al ser más permeables de lo normal, los hematíes permiten más fácilmente la entrada de agua y sodio.
La prueba de Coombs (Respuesta b) sería útil para estudiar una posible anemia hemolítica autoinmune. Esta prueba puede detectar inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe (Coombs directo) o anticuerpos circulantes en plasma (coombs indirecto). Como se ha comentado, las anemias hemolíticas de origen inmune pueden producir esferocitos, por lo que prueba de Coombs tendría sentido.
Respecto a la respuesta D, a LDH sérica estaría elevada en las anemias hemolíticas. Los anticuerpos antinucleares (Respuesta C) podrían orientar una posible causa de anemia inmunohemolítica (por ejemplo, pueden encontrarse en el lupus).
La prueba que quedaría fuera de lugar es la respuesta E. La prueba de Ham, o de la hemólisis ácida, va dirigida al estudio de la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Esta enfermedad puede producir una anemia hemolítica, pero no es de origen inmunológico. El frotis que nos presentan no sería sugestivo de HPN y, por lo tanto, no habría razones para investigar en este sentido. Recuerda que, en la actualidad, existe un método diagnóstico superior de Ham, que es la determinación de CD55 y CD59 mediante citometría de flujo, proteínas que encontraremos ausentes en la membrana del hematíe.
Anexo imagen de la Fisiopatología de las esferocitosis y prueba de Coombs Directo e indirecto:
En este frotis, encontramos dos tipos de hematíes morfológicamente anómalos: esferocitos y estomatocitos. Los hematíes con menor volumen y más coloreados corresponden a esferocitos. Recuerda que los esferocitos tienen un volumen corpuscular medio inferior a un hematíe normal, por lo que la hemoglobina estará más concentrada, ya que la cantidad es semejante, pero se almacena en un volumen más pequeño.
Con respecto a los estomatocitos, son hematíes con una superficie cóncava y la otra convexa, con lo que se forma una depresión central que recuerda a la boca de un pez. Su aparición puede deberse a causas muy diversas. Para más información sobre los estomatocitos.
Los esferocitos pueden aparecer en el contexto de una enfermedad hereditaria (esferocitosis hereditaria) o en el contexto de otras muchas enfermedades. Debemos considerar sobre todo a las anemias hemolíticas de origen inmune. Otras situaciones donde también pueden encontrarse serían los grandes quemados, en la hipofosfatemia, algunos casos de hiperesplenismo y en la sepsis por Clostridium welchil. No obstante, se trata de situaciones más o menos excepcionales, por lo que deberíamos centrarnos en las dos más probables: esferocitosis hereditaria y anemias inmunohemolíticas.
La prueba de fragilidad de hermólisis osmótica (Respuesta a) se utilizaría pensando en la esferocitosis hereditaria. En esta enfermedad, los hematíes tienen aumentada su permeabilidad al sodio y al agua. La prueba consiste en colocar los hematíes en un medio hiposmolar. La hemólisis se produce antes que en una persona sin esferocitosis, porque al ser más permeables de lo normal, los hematíes permiten más fácilmente la entrada de agua y sodio.
La prueba de Coombs (Respuesta b) sería útil para estudiar una posible anemia hemolítica autoinmune. Esta prueba puede detectar inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe (Coombs directo) o anticuerpos circulantes en plasma (coombs indirecto). Como se ha comentado, las anemias hemolíticas de origen inmune pueden producir esferocitos, por lo que prueba de Coombs tendría sentido.
Respecto a la respuesta D, a LDH sérica estaría elevada en las anemias hemolíticas. Los anticuerpos antinucleares (Respuesta C) podrían orientar una posible causa de anemia inmunohemolítica (por ejemplo, pueden encontrarse en el lupus).
La prueba que quedaría fuera de lugar es la respuesta E. La prueba de Ham, o de la hemólisis ácida, va dirigida al estudio de la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Esta enfermedad puede producir una anemia hemolítica, pero no es de origen inmunológico. El frotis que nos presentan no sería sugestivo de HPN y, por lo tanto, no habría razones para investigar en este sentido. Recuerda que, en la actualidad, existe un método diagnóstico superior de Ham, que es la determinación de CD55 y CD59 mediante citometría de flujo, proteínas que encontraremos ausentes en la membrana del hematíe.
Anexo imagen de la Fisiopatología de las esferocitosis y prueba de Coombs Directo e indirecto:
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